Tipos de Hemofilia
Hemofilia A:
La
mayor parte de los pacientes con deficiencia hereditaria de factores de
coagulación, corresponden a la Hemofilia A (deficiencia del factor VIII,
globulina antihemofílica, AHG). Esta es diez veces mas común que la Hemofilia B
y de 200 a 300 veces mas común que otras deficiencias conocidas de factor de
coagulación (Federación Española de Hemofílicos, 2002).
Conocida
también como hemofilia clásica o verdadera, afecta al sexo masculino, aunque se
han registrado casos en mujeres y estos no llegan a la media docena. Es un
rasgo recesivo ligado al sexo o sea al cromosoma X, suelen haber antecedentes
familiares, aunque 25% de los casos son mutaciones espontáneas (Robbins, 1990).
Las
hemorragias espontáneas suelen presentarse como hemartrosis en articulaciones grandes,
las hemorragias bucales espontáneas tienden a presentarse por primera vez en
hemofilia leve. El origen mas frecuente es el frenillo labial, el segundo lugar
mas frecuente, mucho menos común, es la lengua.
Los
pacientes con Hemofilia A sangran intensamente por traumatismos bucales, como
desgarro de la lengua o extracciones dentales (Linch, 1990). El simple hecho de
morderse la lengua provoca sangrado severo, comúnmente se les conoce como “niño
de cristal” (Federación Española de Hemofílicos, 2002).
Hemofilia B:
Esta
se debe a una deficiencia del factor IX de coagulación, también se conoce como
deficiencia de Componente de Tromboplastina de Plasma (PTC) o enfermedad de
Christmas, por el nombre de una de las primeras familias en donde se descubrió
la enfermedad (Robbins ,1990); al igual que la hemofilia A, tiene las mismas
manifestaciones clínicas e igual tipo de herencia, se han publicado varios
casos de mujeres, aunque también se dice que las mujeres portadoras pueden
sangrar igual.
Presenta mutaciones
espontáneas en 15% de los casos. La proporción de pacientes con falta completa
de factor es menor en caso de hemofilia B, por lo que las hemorragias graves
son mas frecuentes en hemofilia A (Linch, 1990). Su mayor problema son los
traumatismos que provocan sangrados internos en las articulaciones.
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